Prognose

Unbehandelt führt die Erkrankung in rund 90 % der Fälle zum Tode. Die Patienten versterben an Schädigungen des Gehirns oder des Herzens durch die Minderdurchblutung im Bereich der kleinsten Gefäße. Die heutigen Therapiemaßnahmen ermöglichen in 70–85 % eine Heilung des Schubes. Bei Patienten mit idiopathischer TTP kommt es in 36 % der Fälle zu einem Rezidiv binnen zehn Jahren. Paradoxerweise ist eine hohe ADAMTS13-Restaktivität ein schlechter prognostischer Faktor. Ebenso ist das Auftreten der neurologischen Symptome und deren Ausprägung ein schlechter prognostischer Faktor.