Sekundäre TTP

Nur in 15 % ist ein Auslöser für eine TTP dingfest zu machen. Bei der erworbenen oder immun-vermittelten TTP (Englisch: aTTP, acquired TTP) werden Autoantikörper gegen ADAMTS13, die von-Willebrand-Faktor-schneidende Protease, gebildet. Das führt zu einem Verbrauch von Blutplättchen in Aggregaten aus von-Willebrand-Faktoren und Blutplättchen. Diese Aggregate führen zu mikrovaskulären Thrombosen. In der Folge bilden sich Gewebeschäden durch Sauerstoffmangel und ein z. T. tödliches Multiorganversagen. Zum Nachweis einer immun-vermittelten TTP gehört die Feststellung eines schweren Mangels von ADAMTS13 von weniger als 10 % des Normalwertes. Eine wirksame Behandlung besteht in einem täglichen Plasmaaustausch. Die Bildung der Autoantikörper lässt sich mit einer Immunsuppression durch Gabe von Glukokortikoiden und Rituximab reduzieren. Eine neuartige Therapie besteht in der Gabe von Caplacizumab. Dabei handelt es sich um ein Immunglobulin-Fragment, welches sich mit der A1-Domäne des von-Willebrand-Faktors verbindet und dadurch eine Interaktion mit dem Plättchen-Glykoprotein 1b-IX-V-Rezeptor verhindert. In der HERCULES-Studie, einer doppelblinden, randomisierten Phase-III-Studie, konnte durch eine Behandlung mit Caplacizumab die Plättchenzahl schneller normalisiert und die Sterblichkeit an TTP vermindert werden. Unter dem Handelsnamen Cablivi® hat Caplacizumab am 3. September 2018 die EU-Zulassung zur Behandlung der erworbenen thrombotischen thrombozytopenischen Purpura erhalten.

Mögliche Auslöser einer sekundären TTP sind Schwangerschaft, Knochenmarktransplantation, Medikamente wie Ovulationshemmer, Ciclosporin, einige Antibiotika (wie Cotrimoxazol), Mitomycin C, Ticlopidin, wahrscheinlich auch Clopidogrel, außerdem Infektionserkrankungen wie HIV oder Bartonellose, Autoimmunerkrankungen wie z. B. SLE, sowie Krebserkrankungen, insbesondere das Adenokarzinom des Magens, zu finden. Auch Chinin, das in Tonic Water und einigen Antimalariamitteln enthalten ist, und Drogen wie Kokain können Auslöser der TTP sein.