Therapie

  • Grundlage der Therapie ist der Austausch des Blutplasmas (Plasmapherese) mit gefrorenem Frischplasma (FFP). Dadurch werden Antikörper gegen ADAMTS13 dem Blut entzogen und aktive Protease aus dem Spenderplasma zugeführt. Die Effektivität wurde in einer randomisierten klinischen Studie belegt. Die Behandlung führt bei 70 % – 85 % der Patienten zum Ausklingen des akuten Schubes, doch sterben 10 % – 20 % der Patienten bei einem akuten Schub. Mehr als die Hälfte der Überlebenden weisen bleibende Organschäden und Einschränkungen auf, darunter neurologische Defizite. Rückfälle sind häufig.
  • Alternativ können Immunsuppressiva wie Vincristin, Cyclophosphamid und Azathioprin die Antikörperproduktion weitergehend hemmen. Der Antikörper Rituximab, der gegen ein Oberflächenmolekül der antikörperproduzierenden B-Zellen gerichtet ist, kann selektiv die Antikörperbildung blockieren. Als weiteres Mittel um Immunreaktionen gegen den eigenen Körper einzuschränken sind Corticosteroide in Gebrauch. Ebenso wurde versucht, durch Hemmer der Plättchenaktivierung (z. B. ASS) die krankheitsauslösende Gerinnung zu beeinflussen. Die Entfernung der Milz als Therapiemaßnahme ist kaum noch verbreitet. Die Thrombozyten-Gabe zur Korrektur der Thrombozytopenie ist kontraindiziert und kann zum Tod führen.Sie wird allenfalls bei lebensbedrohlichen Blutungen erwogen.
  • 2018 wurde der Nanobody Caplacizumab zur Behandlung von Erwachsenen, die an einer Episode von erworbener thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura leiden, in Verbindung mit Plasmapherese und Immunsuppression zugelassen. Damit endet die Akutphase der TTP für 75 % der Erkrankten bereits nach 2,95 Tagen gegenüber 4,5 Tagen mit der üblichen Plasmapherese. Dabei benötigte man nur fünf statt bisher sieben Plasma-Austausche.
  • Als neuer Versuch zur Verbesserung der Therapie ist die Gabe eines von großen vWF-Molekülen gereinigten Plasmas statt FFP in Erprobung.